先天性造血功能障碍的临床表现

　　先天造血机能阻碍的临床症状（一）先天纯红再障（diamond-blackfan贫血）90%于新生到1岁内发病，罕见2岁之后病发者，遗传规律尚未清，有大家族性。患者生长发育语言发育迟缓，极少数也是有轻微先天畸型，如大拇指畸型，和Fanconi贫血不一样非常少继发性恶变病症。病人红系祖细胞不仅总数欠缺，而且质有出现异常。HbF增加，胎宝宝膜抗原体i持续存有，漂呤拯救方式酶促反应提高，表明核苷酸生成有缺陷。病人网织红细胞在身体之外能抑制一切正常红系祖细胞的生长发育。20%病案可自发性减轻，60%病人对肾上腺生长激素合理，失效者也可以做骨髓移植。（二）亚急性继发性纯红再障在漫性溶血性贫血的现病史中产生病毒感染感染，非常是人类细微病毒感染（parvovirus）B19感染，替代性抑止红系祖细胞，产生亚急性纯红再障，别称溶血性贫血的再造什么叫神经危象；一些病案在病毒感染感染后产生造血机能临时间断，造成全红细胞降低，骨髓中出現巨原血细胞，别称亚急性造血功能停滞不前。亚急性纯红再障也可产生在1～4岁小孩，数周后治愈，并无感染要素，称少年儿童短暂性幼红细胞减少症。亚急性纯红再障尚常见于病毒性肝炎和一些药品引起，如苯妥因、硫唑嘌呤、氯霉素、异烟肼和普鲁卡因胺等，断药后大部分病案会彻底恢复。